李静教授：肥厚型心肌病 “Liwen”新术式、新认识

 

肥厚型心肌病（HCM）概况

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Alcohol SeptalAblation versus surgical septal myectomy comparison of effects onatrioventricular conduction tissue, JACC, Vol. 44, No. 12, 2004

 

 

HCM的临床表现和预后

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HCM的发病率和检出率

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HOCM治疗方式

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HCM治疗方式

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

考虑到上述方法潜在的并发症，

我们利用创新的术式治疗肥厚型心肌病

 

 

Liwen术式

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

➤ Liwen术式是指在影像技术引导下将特制诊疗装置经皮经心肌穿刺抵达心脏靶区诊断或治疗心脏疾病的新术式

➤ 超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术（percutaneousintramyocardialseptal radiofrequency ablation, PIMSRA）治疗梗阻性肥厚型心肌病是Liwen术式的治疗方法之一

 

 

 

 

 

Liwen术式病例介绍

 

 

 

 

 

西京肥厚型心肌病诊治中心工作流程

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

病例

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

先证者HCM-11初次心电图超声检测（均在静息时）

 

 

 

01

超声心动图

 

（1）最大室壁厚度 23mm

（2）静息状态左室流出道压差 80mmHg

 

 

 

02

心电图

（1）常规心电图

 ST段: Ⅰ Ⅱ ⅢaVF  V2-V6下移≥0.05mv

 T波: Ⅰ Ⅱ ⅢaVF V3-V6 倒置

（2）24小时心电图 无非持续性室速

（3）动态心电图记录分析24个小时11分钟, 长时间显示窦性心律, 最快心率134次/分, 发生于15:59,最慢心率43次/分, 发生于03:51, 平均心率74次/分

室性早搏1次

ST段:ⅠⅡ Ⅲ aVF V3-V6 下移0.05mv

T波: ⅠⅡ Ⅲ aVF V3-V6 倒置

 

 

03

运动负荷结果

 

 

04

心脏核磁

心脏核磁可见多处斑片状强化影

 

 

05

心肌损伤四项

N型前脑尿钠肽, 肌钙蛋白, 肌酸激酶同工酶质量均升高

 

 

06

基因结果

携带MYH7-V878A基因突变

国内外已有5篇文献（2篇为本中心发表）报道证明该位点发生突变，可能引起HCM

 

 

十一个家系携带MYH7-V878A基因突变情况

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

（数据来源于西京医院HCM中心）

➤ 10个家系查到明确的HCM家族史,

➤ 11个先证者都有临床症状，室壁厚度多大于20mm ,6名先证者发生左室流出道梗阻,且发病年龄较早

➤ 11个家系的验证，更加证明了该位点为致HCM的致病基因位点

 

 

先证者HCM-11整个家系进行基因检测及家系分析

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ⅱ9（先证者HCM-11，Ⅲ9之父亲）49岁时于睡眠中去世,  发现时已无呼吸、脉搏,  全身冰冷。

 

 

先证者HCM-11与亲属

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ⅲ9 建议药物治疗三个月后复查

Ⅱ5 建议常规服用β受体阻滞剂类药物, 一年复查一次

 

 

先证者HCM-11复查入院

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

➤ 先证者规律服用药物两年后左室流出道压差加重（104mmHg）

➤ 患者胸痛、胸闷症状加重

➤ 猝死风险14.09%增加至15.36%

➤ 决定采用Liwen术式进行治疗

 

 

Liwen术式治疗肥厚型心肌病

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Assessment: 2 weeks post Liwen procedure byCTA

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

➤ Before Liwen procedure, wecould  see three septal perforators  of the left anterior descending coronaryartery on CTA

➤ Two weeks after the procedure, CTA showed thatthe three septal perforators  had beendisappeared by our ablation

 

 

HCM-11术后随访UCG

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

UCG示 ：在18个月的随访中，左室流出道梗阻解除、SAM征消失、室间隔厚度变小

 

 

HCM-11术后随访CMR

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CMR示 : 在24个月的随访中，消融区域减小、室间隔明显变薄、左室流出道明显减容。

 

 

HCM-11术后家属随访

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ⅱ5坚持服用倍他乐克，随访4年间超声、心电图无明显变化

 

 

Follow-up

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Efficacy

➤ 15 patients have received 6-monthfollow-up，LVOT PG at rest decreased from 88 to11 mmHg and LVOT PG at provocation from 117 to 25 mmHg.

➤ Maximum septal thickness from 25 to14 mm.

 

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｜作者：李静  刘丽文

｜单位：空军（第四）军医大学西京医院